单位|中化第二建设集团医院
导师|李红
单位|山西白求恩医院
前言
对于血小板减少的患者，一方面需要观察血小板直方图，另一方面需要借助显微镜进行复查。确认没有血小板聚集后，我们会联系诊所并出具报告。但当临床对症治疗后血小板不升反而下降时，我们该怎么办呢？
病历
王某，女，83岁，2024年1月27日因全身皮肤可见散在出血点，并伴有口腔血泡、血尿、口干眼干、肋骨疼痛等症状到医院就诊。无发热、咯血、呕吐或其他不适。我们医院。血小板计数3×109/L；
当日输注治疗量血小板后，次日复查结果为2×109/L，再次输注治疗量血小板；
1月29日复查，血小板不升反降至1×109/L（图1），说明血小板输注无效（图2），并伴有中枢神经系统出血或各脏器出血。急性贫血随时可能发生。随后转至上级医院继续治疗，确定血小板减少原因。
图1 血小板输注前后对比
图2 镜检可见血小板严重减少
这期间，我们实验室科室也讨论了这份病历，考虑是血栓性血小板减少性紫癜TTP（图3），可能需要血浆置换。但当时条件不充分，诊断证据有限，因此没有进行随访。
我院其余检查结果为：尿潜血3+蛋白1+白细胞2+，血清肌酐、尿素均升高。
图3 检验科对该病历的研究讨论
不久后，我有幸到上级医院学习，查阅了王某的相关病历：2024年1月29日，他被转入该院血液科，完成相关检查后，请求风湿科会诊，并就诊。 1月30日调至免疫科，2月1日调至风湿免疫科。
到目前为止，检测结果为：免疫球蛋白G16.21g/L↑、抗核抗体阳性（+）1:320均质型、抗SSA/Ro60阳性（+）、SSB/La阳性（+）、抗核小体抗体为 32.49 RU/mL↑，狼疮抗凝剂标准化 dRVVT 比率为 1.26↑。诊断为系统性红斑狼疮，可能患有干燥综合征。
治疗流程：甲强龙40mg，地塞米松钠注射液5mg，序贯泼尼松片30mg/天口服，前球蛋白（20g*4天），羟氯喹0.2g2/天口服，TPO，输血小板1u，哌拉西林和他唑巴坦抗感染、降压、漱口等治疗。
血小板计数为：
12×109/L↓→3×109/L↓→5×109/L↓→5×109/L↓→6×109/L↓→31×109/L↓→61×109/L↓最终呈现上升趋势明显。 （图4）
图4 放电诊断及放电状态
案例研究
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见且严重的弥漫性微血管血栓形成，以微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经功能异常、不同程度的肾功能损害和发热为主要临床表现。 -出血综合征。
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种自身免疫性疾病，会导致致病性自身抗体和免疫复合物的形成，并介导器官和组织损伤。
干燥综合征（Sjö，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响唾液腺和泪腺等外分泌腺。腺组织可见淋巴细胞浸润和炎症。血清中自身抗体呈阳性。患者会出现口干、眼干等症状。 。 SS 还可累及腺外器官和组织，引起全身表现。
此外，出院诊断中还提到了免疫性血小板减少症、免疫性血小板减少症（ITP）或特发性血小板减少性紫癜（）；
由于ITP的病因明确是免疫性的，而且很多患者并没有紫癜，因此国际工作组于2009年将ITP更名为免疫性血小板减少症。它是一种以血小板破坏过度和血小板生成减少为特征的自身免疫性疾病。它也是临床上最常见的出血性疾病[1]。
在内科学第10版中，TTP被归类为血液系统疾病，而SLE和SS则被归类为风湿免疫疾病，且检查项目不同。 TTP除常规检测外，检测血浆活性和抑制剂，活性可能明显降低（同时伴有抑制剂阳性；可能出现五种综合征，即微血管病性溶血、血小板减少、神经症状和体征、肾损害、发烧。
其中，神经精神症状可包括头痛、意识模糊、冷漠、失语等，且患者的回答具有相关性，大概可以排除TTP。 SLE临床上常有多脏器受累，血清中存在以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体。
该患者抗核抗体阳性（+）1：320均质型，结合肾功能及尿常规检查，符合SLE诊断的部分标准。
SS中抗SSA（Ro）抗体阳性率为60%-80%，抗SSB（La）抗体阳性率为50%左右。该患者为抗 SSA/Ro60 阳性 (+) 和 SSB/La 阳性 (+)。结合患者的眼干、口干的情况，有可能是干燥综合征。 （图5）
图5 SLE与SS的诊断及鉴别诊断
ITP的诊断尚无金标准，主要依据血小板减少、肝脾小或轻度肿大、外周血分析无异常、激素治疗有效，排除其他疾病[1]。
为什么同样的血小板输注后，我们的血小板计数反而减少而不是上升？
治疗剂量的血小板应含有≥2.5×1011个血小板/袋。通常，对于成人来说，每次单采治疗剂量的血小板输注可将其水平提高10×109/L至20×109/L。
由于诊断和治疗时使用地塞米松，地塞米松主要是抑制免疫系统的活性，减少炎症和组织损伤，从而达到血小板输注的功效。
由于自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常反应密切相关，正常情况下，免疫系统能够识别并消灭体内的病原体和异常细胞。
然而，在自身免疫性疾病中，免疫系统错误地将自身组织器官识别为异物，从而产生抗体等免疫因子，引发免疫反应，攻击并破坏自身组织器官[4]，这是一种过度的免疫反应。强烈的免疫反应。表现。
总结
血小板减少症不仅要治疗症状，还要治疗病因。 SLE、SS、ITP都是自身免疫性疾病，反映出免疫系统太强大。血小板输注时，输多少就会被“杀死”。因此，需要先服用免疫抑制药物，然后再输注血小板。
自身免疫性疾病中，伴血小板减少的SLE患者骨髓巨核细胞大多正常或轻度增多，存在成熟障碍[5]。所以，它的“种子”和“土壤”没有问题，但“环境”有问题，它攻击了自己的血小板。
进修回来后，每当看到血小板低的标本时，我都会特别注意自己是否检查过风湿病和免疫力。希望能为临床诊疗提供一定的方向，让患者及时找到有效的治疗方案。
专家点评
点评专家：中化二建集团医院检验科主任技师张三平
血小板减少症是一个涉及多个学科的复杂问题。笔者不仅对科室讨论的结果进行了简单深入的分析，还对培训期间的这份病历进行了跟踪总结。
对于血小板减少症的治疗，有必要明确病因并排除其他疾病的可能诊断。因此，详细的病史询问、体格检查和必要的实验室检查必不可少。
同时，临床实践和检验也是密不可分的。他们相辅相成，共同守护患者的健康！
参考
